Системная склеродермия симптомы и фото

Информация о детских ревматических болезнях Домашняя страница. Домашняя страница. Каковы основные симптомы?

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Системная склеродермия

Этиология неизвестна. Пик заболеваемости приходится на возраст от ти до ти лет. Клинические варианты 1. При многолетнем течении ОССД появление и быстрое нарастание одышки, особенно с внезапно возникающей правожелудочковой недостаточностью сердца, обычно свидетельствует о развитии легочной артериальной гипертензии и связано с плохим прогнозом.

Почти одновременно со склерозом кожи развиваются органные изменения: чаще всего поражаются легкие, затем ЖКТ, сердце и почки. Скорость появления органных изменений и их выраженность коррелируют со степенью и распространенностью склероза кожи. Системная склеродермия без кожных изменений systemic sclerosis sine scleroderma : типичные симптомы со стороны систем и внутренних органов, с сопутствующими типичными органными изменениями или серологическими нарушениями, без кожных изменений.

Перекрестный синдром сочетание клинических признаков системной склеродермии с симптоматикой другого системного заболевания соединительной ткани, чаще всего РА, дерматомиозита, СКВ или СЗСТ синдрома Шарпа. При прогрессировании интерстициальной болезни легких могут выявляться признаки рестрикции.

Капилляроскопия ногтевых валиков: типичными но не патогномоничными являются т. Биопсия кожи: на ранней стадии заболевания недостаточно информативна высокий процент ложноотрицательных результатов ; на этапе манифестации основных симптомов заболевания диагноз не вызывает сомнений и биопсия не нужна; биопсия показана при подозрении на иное заболевание, протекающее с уплотнением кожи. Таблица Их следует отличать от внезапно наполняющихся паукообразных гемангиом с центральной артериолой и от расширенных капиллярных сосудов.

Дифференциальная диагностика. Кожные изменения: склероз кожи при диффузном фасциите с эозинофилией характеризуется склерозом покровов деревянистой консистенции, эозинофилией периферической крови, гипергаммаглобулинемией и ускоренной СОЭ; этиология неизвестна , локальная склеродермия нет симметричных изменений кожи на конечностях, органной патологии и иммунологических отклонений , склередема взрослых Бушке, склеромикседема, склероатрофический лишай, липоатрофия, склероз кожи при других заболеваниях внутренних органов например.

Общие принципы наверх. У некоторых больных с тяжелыми, быстро прогрессирующими органными изменениями, но без значительного поражения сердечно-сосудистой системы, применяют аутотрансплантацию гемопоэтических клеток. С целью улучшения или сохранения функциональной способности в т. Для оценки состояния и динамики заболевания является применяется регулярная оценка т.

У пациентов с тяжелыми, быстро прогрессирующими органными изменениями рассмотрите целесообразность аутологической трансплантации кроветворных клеток.

Основой лечения феномена Рейно служит использование блокаторов кальциевых каналов, эффективность которых доказана рандомизированными плацебо-контролируемыми исследованиями. Титрование дозы антагонистов кальция проводят под контролем субъективной переносимости и уровня АД, не допуская выраженной гипотензии.

При отсутствии эффекта к терапии следует добавить второй вазодилатирующий препарат из группы блокаторов ФДЭ5 флюоксетин. Пробуют также назначать микофенолата мофетил, азатиоприн, ритуксимаб. В случае избыточного роста миклофлоры и ассоциированного с ним синдрома мальабсорбции. Лечение поражений сердца 1. Нарушения ритма или проводимости, сердечная недостаточность: симптоматическое лечение. Лечение склеродермического почечного криза 1. Дозу иАПФ повышайте настолько, чтобы снизить систолическое артериальное давление на 10—20 мм рт.

АРА, блокатор кальциевых каналов или нитрат особенно при отеке легких. Прогрессирующая почечная недостаточность: заместительная почечная терапия гемодиализ. Зависит от наличия и обширности изменений во внутренних органах. Более половины случаев смерти больных с ССД связана с фиброзом легких, артериальной легочной гипертензией и поражением сердца.

Остальные причины смерти — это прежде всего инфекции, новообразования и сердечно-сосудистые осложнения, не связанные непосредственно с ССД. Системная склеродермия ССД.

Системная склеродермия: симптомы, диагностика, лечение

Системная склеродермия — это редкое хроническое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся развитием диффузного фиброза, а также патологическим изменением сосудов кожи, суставов и внутренних органов особенно пищевода, нижних отделов желудочно-кишечного тракта, легких, сердца и почек. Характерные симптомы включают феномен Рейно, полиартралгию, дисфагию, изжогу, отечность и в итоге выраженное уплотнение кожи и контрактуру пальцев. Диагностика основана на анализе клинической картины, но лабораторные тесты могут помочь подтвердить диагноз и помогают в прогнозировании. Специфическое лечение затруднено, часто лечение заключается в терапии осложнений.

Локализованная склеродермия: диагностика, клиника, лечение

Уважаемые клиенты! Все клиники ЕМС работают в обычном режиме — круглосуточно и без выходных. Оказываем помощь по всем специализациям. В ЕМС введен усиленный режим дезинфекции для вашей безопасности. Мы выдаем справку для посещения клиники. К вашим услугам — широкий перечень медицинских услуг на дому консультации, анализы, процедуры. Видеоконсультации с врачами.

История жизни пациентки со склеродермией и болезнью Рейно

Системная склеродермия ССД — аутоиммунное заболевание, характеризующееся вовлечением в воспалительный процесс соединительной ткани и проявляющееся поражением кожи, внутренних органов, сосудов и суставов. Системная склеродермия ССД — это аутоиммунное заболевание, в основе которого лежат генерализованная микроангиопатия и активация процессов фиброза кожи и внутренних органов. На ранних стадиях заболевание проявляется кожными изменениями в виде плотного отека пальцев и синдромом Рейно, которые могут не сопровождаться ухудшением общего состояния или признаками поражения внутренних органов дисфагией, одышкой и др. В связи с этим ССД нередко диагностируют поздно, когда патологические изменения в органах необратимы, а лечение менее эффективно. В России ССД диагностировали через 2,0—2,7 года после появления феномена Рейно при диффузной форме заболевания и через 4,8—6,5 года при лимитированной форме, что связано с разной частой поражения внутренних органов, а также скоростью прогрессирования заболевания [2]. Таким образом, своевременная диагностика ССД представляет собой сложную, но очень важную задачу для врача. Насоновой и клиника им. Системной склеродермией женщины страдают чаще мужчин ; большая часть пациентов находится в возрасте от 25 до 50 лет [4].

Системная склеродермия — особая патологическая трансформация кожи, наблюдающаяся изолированно или одновременно со склеротическими процессами в других органах мочевыводящая, легочно-сердечная система, суставная ткань. Склеродермию относят к категории системных затрагивающих весь организм аутоиммунных процессов, которые, наряду с другими коллагеновыми болезнями, лечит ревматолог.

Диагностика и лечение системной склеродермии

Этиология неизвестна. Пик заболеваемости приходится на возраст от ти до ти лет. Клинические варианты 1. При многолетнем течении ОССД появление и быстрое нарастание одышки, особенно с внезапно возникающей правожелудочковой недостаточностью сердца, обычно свидетельствует о развитии легочной артериальной гипертензии и связано с плохим прогнозом.

Голос пациентов с редкими заболеваниями в Европе.

Системная склеродермия греч. По международной классификации болезней МКБ, системная склеродермия имеет две под-формы: [3]. Возможно, заболевание имеет генетическую предрасположенность. Однако, достоверно провоцирующими факторами её появления являются такие внешние вредные факторы, как переохлаждение, вибрация на производстве, перенесенные инфекции нервной системы. Эти изменения, в свою очередь, приводят к нарушению кровоснабжения всех органов и тканей, вовлеченных в патологический процесс. Недостаточное кровоснабжение тканей приводит к их истончению например, слизистых пищевода и желудка , или, напротив, утолщению стенок альвеол в легких , нарушению их основных функций всасывания в желудочно-кишечном тракте, выведение углекислоты легкими, сокращение мышечных волокон. Клинические проявления склеродермии отличаются большим разнообразием, поскольку заболевание поражает практически все органы и ткани. Характерным является поражение кожи, что встречается у большинства больных склеродермией. Диагностическими симптомами являются маскообразность лица крайне сниженная мимика, производящая впечатление как бы натянутости кожи лица и изменение кистей рук худые и малоподвижные пальцы, с крупными ногтями и утолщением концевых фаланг.

Комментариев: 2

  1. d.svishev:

    УКАЖИТЕ, пожалуйста, адрес оригинала этой статьи!!!

  2. ilia:

    Сколько же вреда люди наносят, вот такой пургой.